La SEP
Sclérose En Plaques
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La SEP
Sclérose En Plaques
La SEP (Sclérose En Plaques) est une maladie auto-immune (quand le système immunitaire s'attaque à lui même), principale cause de handicap de l'adulte jeune avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans.
La prévalence dans notre région est probablement supérieure à 150 cas pour 100 000 habitants.
Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (60% versus 40%).
La maladie débute chez l’adulte jeune de 20 à 40 ans dans 70% des cas. Elle commence rarement avant 16 ans (5%) ou après 40 ans (15%).
La cause de la maladie n'est pas totalement élucidée. cette pathologie était déjà décrite par Charcot au 19ème siècle.
On admet des facteurs favorisants génétiques peut-être transmis par les Vikings (expliquant en partie une prédominance dans les régions nordiques) et des facteurs environnementaux comme le contact avec certains virus tels que l'EBV (Epstein Barr Virus) responsable de la mononucléose infectieuse) en dehors de la petite enfance ainsi que la carence en vitamine D (manque de soleil).
Les formes familiales sont rares (<10 %).
La forme rémittente est la forme la plus fréquente (SEP RR : Relapsing Remitting ; poussée et rémission). Elle débute souvent par une baisse plus ou moins douloureuse de la vision, des fourmillements, ou par des vertiges, troubles de l'équilibre, faiblesse d'un ou plusieurs membres.
La poussée de SEP est définie par l'apparition de symptômes neurologiques nouveaux dont la durée est supérieure à 24 hœeures. Elle traduit la survenue de nouvelles lésions (plaques). Les symptômes vont en général régresser de façon plus ou moins complète même spontanément.
Les traitements corticoïdes (Solumedrol, Méthylprednisolone) vont accélérer la récupération.
Au fil du temps les poussées récupèrent moins bien, aboutissant à un handicap chiffré de 0 à 10 par l 'échelle EDSS.
Au bout de 10, 15 ou 20 ans d'évolution les poussées ont tendance à s'espacer et une aggravation progressive peut apparaître (forme SP : Secondairement Progressives).
Certains patients ne font pas de poussées mais s'aggravent progressivement : forme PP (Primaire Progressive). Les hommes sont plus touchés que les femmes pour cette forme et plus tardivement.
Le principe du diagnostic repose sur la mise en évidence d'une dissémination dans le temps et dans l'espace des lésions sur la base des différents critères qui évoluent régulièrement (actuellement critères MAGNIMS).
Il faut en théorie 2 poussées intéressants des territoires différents et dans des périodes de temps espacées de plus d'un mois.
L'IRM cérébrale et médullaire est essentielle au diagnostic.
La ponction lombaire (recherche d'une inflammation bandes oligoclonales) est souvent indispensable, surtout pour les formes progressives.
Il n'y a pas de test sanguin fiable pour l'instant.
D'immenses progrès ont été réalisés depuis 20 ans et le pipeline de la recherche est bien alimenté pour plusieurs années !
Douleurs neuropathiques : gabapentine, prégabaline, clonazépam, tramadol, TENS tricycliques
Raideur : baclofène
Fatigue (constante au cours de la SEP ) : exercices physiques, cryovestes, L-Carnitine, amantadine.
Améliorer la marche et la force : fampridine
Crises toniques : carbamazépine
Constipation : laxatifs (Éductyl)
Dysurie (difficultés à uriner) : alpha-bloquants
Impériosités : anticholinergiques
Consensus pour Méthylprednisolone à forte dose : 1000 mg 3 à 5 jours injectable ou Per Os
Pour certaines poussées médullaires : jusqu'à 2000 mg 3 à 5 jours !
Première ligne
Injectables : interferons, acétate de glatiramère
Per Os : fumarate, tériflunomide
Deuxième ligne
(si échec 1ère ligne ou formes sévères d'emblée)
Fingolimod cp
Natalizumab : perfusions mensuelles
Troisième ligne
(si échec 1ère et 2ème lignes)
Alemtuzumab (actuellement non pris en charge)
Troisième ligne ligne
(à venir prochainement)
Daclizumab
Ocrelizumab
Cladribine